Journée mondiale de l'hémophilie

17-04-2023

L'hémophilie est une maladie héréditaire de la coagulation causée par une déficience d'un certain facteur de coagulation dans un'Le 17 avril est désigné chaque année comme la Journée mondiale de l'hémophilie dans le but d'accroître la sensibilisation et l'attention du public à l'hémophilie, d'exprimer le respect et le soutien aux hémophiles et de lutter pour leurs droits et leurs intérêts.

 

Qu’est-ce que l’hémophilie?

L'hémophilie est un groupe de maladies hémorragiques héréditaires causées par un manque de facteur de coagulation, ce qui constitue également un grave danger pour la santé.nouveau-né.

 

Symptômes et types d'hémophilie

Le principalsymptômes Les symptômes de l'hémophilie sont des hémorragies spontanées ou consécutives à un traumatisme léger, la formation d'hématomes et des saignements articulaires. Des saignements répétés au niveau des articulations porteuses telles que les genoux, les chevilles et même les muscles peuvent entraîner un gonflement des articulations et une nécrose musculaire, entraînant une déformation des articulations, une atrophie musculaire et une invalidité des membres.

 

Selon les différents types de déficit en facteurs de coagulation, l'hémophilie est principalement divisée en hémophilie de type A et B, qui sont causées respectivement par un déficit en facteur de coagulation Ⅷ et en facteur de coagulation Ⅸ. Sur le plan clinique, l'hémophilie A est la maladie la plus courante, représentant environ 80 % à 85 % des patients. Selon le niveau d'activité du facteur de coagulation in vivo, l'hémophilie est cliniquement classée en légère (activité du facteur chuuuut 5 % ~ 4 %), moyenne (activité du facteur chuuuut 1 % ~ 5 %) et sévère (activité du facteur < 1 %). La gravité des saignements et des complications chez les hémophiles est liée au niveau d'activité des facteurs de coagulation.

 

Traitement et prévention de l'hémophilie

1. Le traitement préventif estleméthode préférée pour les enfants atteints d'hémophilie, parce qu'un un traitement précoce, soutenu et standardisé individuellement est crucial ;

2. En cas de saignement aigu, les patients hémophiles doiventrecevoir un traitement professionnel dans les plus brefs délais, etauto-sauvetage basé sur RIZprincipe(repos, glace, compresse, élévation) ;

3. Les patients atteints d’hémophilie doivent accepter un diagnostic et un traitement multidisciplinaires ainsi qu’une gestion de suivi dans le centre de diagnostic et de traitement de l’hémophilie, et avoir un traitement familial planifié sous la direction d’un médecin ;

4. Les hémophiles doivent prêter attention à la vaccinationions et soins de santé quotidiens, alimentation équilibrée et exercice physique approprié ;

5. Les hémophiles doivent essayer d’éviter les injections intramusculaires, les traumatismes, la chirurgie et ne doivent pas prendre d’aspirine ou d’autres anti-inflammatoires non stéroïdiens.


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